척신경과 원장 박세호

여러분, 혹시 신경섬유종에 대해 들어보셨나요?

최근 방송에서 신경섬유종증을 앓고 계시는 분들이 출현해 큰 화제가 되었는데요, 이 방송이후많은 분들이 신경섬유종증의 증상에 대해 궁금해 하셔서 이름은 다소 생소하지만, 오늘은 이 신경섬유종증에 대해서 이야기해보고자 합니다.

* 신경섬유종증이란?   

​신경섬유종증이란 피부와 중추신경계의 이상을 통해 발생하는 신경피부 증후군 중의 하나입니다. 이러한 신경섬유종증의 원인으로는 뇌의 발생 초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상으로 발생하는 질환으로 알려져 있습니다. 이 신경섬유종증의 특징은 종양이 신경이 있는 신체 어느 부위에나 발생할 수 있고, 다발성으로 일어난다는 것인데요,

이렇게 종양이 마구잡이로 나타난다고 해서 신경섬유종증이라고 합니다.

주된 증세는 종양 형태의 신경섬유종이 생기는 것이고, 그 외에도 밀크커피색반점, 다모증, 겨드랑이의 주근깨, 색소침착, 대설증 등이 나타나기도 합니다. 이 신경섬유종증은 총 8가지의 형으로 나눠지는데요, 가장 흔한 제1형 레클링하우젠병은 갈색의 피부반점이 생기는 것이 특징입니다.

제2형의 신경섬유종증은 뇌신경의 종괴가 있는 경우 혹은 뇌신경에 종괴가 있으면서 제2형 신경섬유종증을 가진 가족이 있는 경우를 진단 할 수 있습니다. 이 신경섬유종증의 원인으로는 염색체의 이상으로 인해 발생하는데요, 변이로 생기는 병이다 보니 약 50%의 환자분들이 유전되는 아주 무시무시한 병입니다.  

▲     © 편집부

* 신경섬유종증의 증상   

​제1형 신경섬유종증인 레클링하우젠병은 환자의 약 85%가 이 유형에 속한다고 합니다. 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이의 주근깨, 신경섬유종, 두개골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지고, 시신경에도 종이 생기기도 합니다. ​피부의 담갈색 반점은 모든 환자에게서 출생 시부터 나타나며, 성장과 함께 크기와 숫자가 증가하고 색깔이 점점 진해지는 특징을 가지고 있습니다.

신경섬유종은 주로 피부에 나타나지만 위장에도 나타날 수 있습니다. 특히 이 섬유종은 사춘기와 임신 중에 증가하는 경우가 많은데, 이는 호르몬의 영향을 받기 때문입니다. 신경섬유종은 작고 고무와 같은 느낌이며, 섬유종의 위의 피부는 약간 보랏빛을 띤 모습을 하고 있습니다. 특히 이 신경섬유종증이 무서운 이유는 신경학적 합병증이 동반되기 쉽기 때문인데요, 약 절반 정도의 환자에게서 발작이나 전신 강직성 발작이 흔히 나타납니다. ​

수두증이 동반되는 경우는 드물지만 뇌혈관의 이상에 의해 동맥류가 형성되기도 하고 협착에 의해 모야모야병으로 까지 이어지는 경우가 있습니다. 신경섬유종은 때때로 악성 종양으로 진행하기도 하며, 이외에도 갈색종, 횡문근육종, 백혈병, 윌름종양 등이 발생할 가능성이 일반인에 비해 높다고 알려져 있습니다.

* 검사는 어떻게 하나요?  

신경섬유종증이 의심되는 환자는 CT 또는 MRI 검사를 통해 중추신경계의 이상을 확인해야 하는데요. 이외에도 두개골 및 장골의 X선 검사를 통해 골격계의 이상이 있는지를 통해서도 신경섬유종증을 확인할 수 있습니다.

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혹시나 위에서 언급한 경련발작이 있는 경우에는 뇌파 검사를 시행해야 하며 동맥류의 가능성이나 모야모야병의 가능성이 있는 경우에는 뇌혈관 조영술이 필요합니다.

무슨 병이든지 초기 진단이 중요합니다.  

다른 병도 그렇지만, 신경섬유종증은 초기에 발견해도 치료가 쉽지 않습니다. 하지만 치료 시기가 늦어지면 더 어려울 수 있으니, 위에서 열거한 여러 가지 복합적인 증상이 생길 때면 신경섬유종증을 의심해 보시고 가까운 신경과에서 치료받으시기를 권해드립니다.